台灣首例C肝新葯致死!醫師:嚴重肝硬化忌用

據台灣媒體報道,攸關40多萬名C肝患者生命的口服新葯,預計農曆春節前後獲健保給付,不過,台灣南部某醫學中心卻傳出一名嚴重肝硬化患者服用其中一款新葯,死於肝毒性。為此,C肝新葯網絡登錄平台嚴格把關,醫師登錄患者病情資料時,須依照治療準則,一旦病人肝硬化程度已至B、C級,系統立即死鎖,直接打回票。

據報道,台灣肝臟研究學會會長簡榮南教授說,對於這起不幸個案,感到相當遺憾,強烈建議患者在用藥后的前6周,每2周回診一次,由醫師觀察服藥的副作用、檢測病毒量、確定療效。

簡榮南表示,消化學會早在一年多年即針對第一線醫師實施教育訓練,希望所有會員都能了解各種C肝口服新葯的特性、適應症及可能的副作用,但有些醫師從未參加訓練課程,卻也敢幫病人開藥,令人擔心。

健保署藥品組組長施如亮說,聽聞此事,希望醫師更謹慎用藥,開立C肝口服新葯時,建議每次只開2周藥量,藉此讓患者回診。

消化學會副秘書長、高醫肝膽胰內科主治醫師戴嘉言指出,健保目前給付兩種口服C肝新葯,適應症為A級肝硬化(輕症),中度、重度肝硬化的C肝患者在服用口服新葯時,務必謹慎,遵守治療指引,考慮另一種新葯。

據了解,該名C肝患者肝硬化嚴重,已到B、C級,除了活體肝臟移植之外,別無他法。C肝口服新葯問世后,讓他燃起一線希望,想要拼看看,與家屬討論后,決定自費60、70萬元新台幣,使用口服新葯,沒想到治療過程中卻死於肝毒性。

事實上,該醫學中心肝膽腸胃科醫師在該名患者服用藥物之前,已解釋清楚,提及用藥風險及副作用,告知病人並不適合健保即將給付的口服藥物,但患者仍希望一搏。

海外研究显示,約有2%肝硬化嚴重者在服用12周治療療程的口服新葯,恐因肝毒性副作用,而出現嚴重不良副作用。因此,台灣肝臟醫學會擬訂治療準則時,特別規定患者肝硬化須為A級(輕症)。

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從細胞談起,什麼是永久性細胞?

所謂細胞

人的細胞啊,有的需要更新,有的卻不需要更新。細胞更新,就是細胞繁殖的過程。為什麼會得腫瘤,全因細胞的“計劃生育政策”沒落實!

細胞,根據其再生能力,分為永久性細胞,和可再生細胞。

永久細胞,發育到一定程度,細胞數量就不會再增加了。人活一輩子,這些細胞跟一輩子,死一個少一個。

比如:神經細胞、心肌細胞、骨骼肌細胞。

神經細胞是人體最強大的細胞,胞體可能位於大腦、脊髓,而神經纖維可能伸到很遠。神經細胞無論何種原因死亡,都是不可能分裂再生的,但是神經纖維卻又非常強大的再生能力。

每個肌細胞,兩端都是連接肌腱的 ,每條肌細胞,都需要通過這個纖維束固定在骨骼、關節上。

長肌肉不是長肌細胞數量,如果長肌細胞數量,這個工程就龐大了,新張一條肌細胞,就要新拉兩條肌腱纖維,還要在兩頭骨骼上的肌肉附着點上打樁固定。這種涉及改帶寬、加流量、擴平台的系統工程,只有在早期規劃的時候設計好,到後來是沒法更改的。

心肌細胞:

和骨骼肌細胞原理相同,只不過附着點沒有骨骼而已。而是肌纖維編製的纖維索。心肌細胞編製比骨骼肌細胞複雜多了。比編鳥窩複雜。

心肌細胞也會像骨骼肌細胞那樣,肥大變粗,可惜的是,這並不是肌肉發達了,而是心臟功能不好了。

其肥大變粗的原因,和骨骼肌細胞肥大變粗的原因是一樣的,是“被鍛煉”出來的。注意這個“被”字,心臟從來不是主動的,這一點和骨骼肌不同。因為阻力大了,心臟負荷大了,為了適用生理需求,心臟肥大了。如果,造成心臟負荷變大的原因就此解除,心臟不會繼續變大,也不會心衰。但是如果造成心臟負荷的原因持續存在,心臟會越來越大,最後肥大的心肌,氧耗量增加,容易發生缺氧,發生心衰。

健身訓練,可以休息,而心肌細胞從來沒機會休息,是持續負荷。所以,肌肉練發達的人,覺得精力充沛。而心肌“被練”發達的 人,每天都很累。

神經細胞:

神經細胞不可再生也是如此道理。每個神經元細胞,都會有上下的傳入通路傳出通路,神經纖維、網絡布線的設計,都是配好了的 ,標配。突然冒出個新的神經元出來,它的纖維往哪個方向長?向誰報道?向誰負責?短暫懵逼之後,沒有上家、下家的支持,很快變傻逼了。

有人說,那神經細胞意外死亡后,再生一個神經細胞替換不就可以了么?哪裡有這麼簡單。這不是城市地下線纜換主機。主機壞了,線纜還是好的,只需要更換主機,把舊線纜接在新主機上就好了?

神經網絡不一樣,神經纖維是沒有生命力的,它只神經細胞的一部分,神經纖維再生的前提是,神經細胞還是活的。神經胞體都死了,神經纖維也就死了。新張一個神經元細胞出來,它要長出纖維替代前任細胞的纖維,接入前任細胞纖維的上行細胞和下行細胞,相當於不止是要換主機,還要換掉所有線纜,和線纜終端接口。

因此,至少在目前認知水平下,我們認為神經細胞、骨骼肌細胞、心肌細胞都是不可再生的永久細胞。

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國務院:嚴打執業藥師掛證!

近日,國務院印發《國務院辦公廳關於加強個人誠信體系建設的指導意見》,要求加強個人誠信體系建設,褒揚誠信,懲戒失信,提高全社會信用水平,其中,重點提到了執業藥師的誠信問題。

掛證將進黑名單

業內人都知道,執業藥師的誠信與否,與兼職掛靠脫不了干係。國務院發文要加強執業藥師的誠信體系建設,很明顯是暗示將繼續加大力度嚴厲打擊執業藥師掛證的現象。

實際上,如今全國多個省份已經出台嚴打“掛證藥師”的措施。

早先,山東食葯監局針對部分藥品經營企業存在藥師違規掛證的情況,從網絡、社保、實地核查入手,嚴把藥師資質、兼職、在崗關,杜絕藥師空掛現象。被列入“黑名單”的執業藥師,將面臨取消當地擔任藥師、執業藥師的資格。

在2016年初,浙江省食葯監局就發布《2016年浙江省藥品流通監管工作要點》,明確將將加大飛行檢查和暗訪暗查的力度,重點整治以非法銷售假劣藥品和回收藥品、掛靠走票、藥品質量管理人員和藥學服務人員兼職、倉庫濕溫度記錄造假、不按規定銷售含特殊藥品製劑,超範圍經營藥品、非法渠道採購藥品等問題。

例如安徽將完善執業藥師註冊信息的數據庫建設,及時構建藥品監管人員實時查詢和社會監督共治的信息平台,並實行全省聯網,今後執業藥師挂名或者虛聘都將被系統“拉黑”。

再如深圳,要求存在兼職行為的執業藥師均列入黑名單,並報告廣東省執業藥師註冊中心收繳註銷其執業藥師註冊證。對一年內累計三次不在崗的,一律納入深圳市藥品流通行業從業人員“黑名單”。

這樣的例子還有很多,隨着國務院發文加強執業藥師的誠信體系建設,未來各省對於執業藥師掛證的黑名單管理將更加的完善。

執業藥師掛證,企業將被撤銷GSP

日前,新疆食葯監局發布公告,將嚴厲查處藥品經營企業執業藥師掛靠兼職行為。

根據要求,凡查實藥品經營企業執業藥師掛靠兼職的,一律按違反國家葯監總局《藥品經營質量管理規範現場檢查指導原則》(修訂稿)**00402項論處,撤銷該企業《藥品經營質量管理規範認證證書》,對該執業藥師持有的《註冊證書》予以註銷,同時,將該執業藥師掛靠兼職情況通報執業藥師所在單位及其上級主管部門。

可見,執業藥師掛證,影響的不是個人,還是一個企業。對於企業而言,招聘一個全職的執業藥師,和被撤銷GSP證比起來,被撤證的損失可大多了!

對於執業藥師本身而言,註銷《註冊證書》、列入黑名單,也並不是最嚴重的,還有更嚴重的終極處罰。

根據《藥品管理法》第七十六條規定,從事生產、銷售假藥及生產、銷售劣葯情節嚴重的企業或者其他單位,其直接負責的主管人員和其他直接責任人員十年內不得從事藥品生產、經營活動。

也就是說,只要藥品經營企業生產、銷售假藥,企業法人、質量負責人等肯定遭殃,執業藥師能脫得了干係嗎?這不僅要面臨被踢出葯事隊伍10年的處罰,甚至還可能面臨牢獄之災!

隨着執業藥師掛證的問題日益突出,目前國家以及各地區將不斷加大監管力度,打擊執業藥師掛證。想要掛證或準備掛證的小夥伴注意啦,各位千萬別栽在辛辛苦苦考回來的執業藥師上!

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如何糾正帕金森病患者異常姿勢?正確步態障礙鍛煉方法

帕金森病主要有震顫、僵直、運動障礙、走路不穩等癥狀。到了中晚期,中線癥狀尤為明顯,患者往往出現步態障礙、吞咽發聲困難。除了藥物、手術治療外,功能鍛煉也很重要。今天就步態障礙這一困擾教大家在家中如何應對。

帕金森步態障礙的患者重心是向前移的,跑步存在危險性,所以不推薦這種鍛煉方式。那麼什麼樣的方式比較好?

可以試試“大步向前走”。這種運動量不是很大但是效果很好,患者長期堅持將受益匪淺。鍛煉時建議患者在比較熟悉的環境,比如客廳或走廊等空曠的地方進行訓練,一般是五到十米的距離。患者雙眼直視前方,身體直立,起步時足尖要盡量抬高,先足跟着地再足尖着地,跨步要盡量慢而大,兩上肢盡量在行走時作前後擺動。其關鍵是要抬高腳和跨步要大。(鍛煉時最好有其他人在場,可以隨時提醒和改正異常的姿勢)。

有的患者在起步和行進中,常常會出現“僵凍現象”出現,腳步邁不開,就象粘在地上了一樣。遇到這種情況,可以採用下列方法:首先將足跟着地,全身直立站好。在獲得平衡之後,再開始步行,必須切記行走時先以足跟着地,足趾背屈,然後足尖着地。在腳的前方每一步的位置擺放一塊高10-15公分的障礙物,做腳跨越障礙物的行走鍛煉。

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劉俊麗 | 懷着感恩的心,做最好的自己

這是一次曠日持久的

尋醫之旅

曄問

問尊嚴,問名聲

問靈魂,問態度

……

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劉俊麗

懷着感恩的心,

做最好的自己

人 物 介 紹

劉俊麗,河南長垣縣佘家鄉村醫。

(以下文字為村醫劉俊麗本人自述,無任何修飾。)

我叫劉俊麗,來自河南長垣縣佘家鄉。

提起學醫,是一個機緣巧合,我姑父是一位臨床經驗豐富、德高望重的醫生,我每次去看望姑姑時,都看到很多遠路慕名而來的患者在排隊等候,姑父對他們和藹可親,耐心診斷和治療。我心裏充滿溫暖,心裏想,將來要做一名像姑父一樣優秀的醫生。從那時候開始,放飛夢想就有了人生追求的目標。

學醫三年,在醫院進修兩年,回到家鄉,我創建了自己的衛生室。行醫二十年來經歷了無數酸甜苦辣、不眠之夜。兒子幾個月大的時候,因為沒人照顧,工作的時候,我都把他放在小推車裡;兒子快要會走路的時候,就放在衛生室門后的洗衣機里,孩子不停地哭,也沒人哄他,哭累了就睡着了。就是出診,我也是經常帶着孩子,在孩子的記憶里,都是自己一個人睡覺,睡時我在忙碌,醒來我又不在身邊。

記得有一天夜裡,我被一陣急促的敲門聲驚醒,趕緊開門,只見一位驚慌失措的母親抱着一個孩子,孩子高熱驚厥,面色蒼白,抽搐昏迷,我一邊安慰母親一邊給孩子物理降溫,刺激人中,孩子病情穩定了下來。天蒙蒙亮,我送走了這對母子,雖說這時陣陣倦意侵襲,但還沒顧上休息,衛生室又有新病號了,這就是村醫的生活。

有一年冬夜,下着大雪,我被手機鈴聲從睡夢中驚醒,電話那邊傳來了急切的聲音,“劉醫生,你快些來吧,我老婆噁心頭痛得厲害!”當時,我真的不想出診,我問患者“你能忍受到明天嗎?現在天寒地凍的路也不好走——”患者也就答應了。可是,我無法安睡,心想這位患者都懷孕九個月了,這段時間血壓又高,萬一由於我的懶惰出現意外怎麼辦,想到這裏,我忍不住撥通了患者電話,冒着大風大雪趕去。經診斷,患者血壓190/110,屬於產前子癇,幸虧及時就診,我讓他們去了縣城醫院,第二天上午剖腹產,母子平安,我這顆懸着的心總算放下了,這就是村醫的責任。

有一次,半夜裡有一孕婦急產,家屬直接送到我家,當時我身邊什麼都沒有準備,手套都沒來及戴,也顧不上孕婦有沒有傳染病,就給她接生了——那樣一個珍貴的小生命,就在我家順利生產。現在,農村在外打工的很多,家裡都是老人孩子,村裡的老人孩子都親切喊我小麗,“有病了就找小麗”。面對鄉親們的信任、理解、體諒,我真的很感激,守護村民的健康是我最大的心愿,他們健康我就快樂。

2014年,我參加了善醫行公益培訓組織,學習了頭排針、全息針灸、艾灸鋪灸、刮痧拔罐等中醫實用技術綠色療法。為當地村民解決了看病難、看病貴的問題,同時減少了藥物對人體的危害,減少了醫療風險。現在,村民到我診所看病,我都會鼓勵他們使用中醫適宜技術綠色療法。在我喜愛的行醫路上,我會盡職盡責為鄉親們的健康保駕護航。

口述實錄

唐曄:您現在的收入每個月平均是多少?一個月家庭支出是多少?有沒有結餘。

劉俊麗:我現在每月的收入4000元左右,一個月家庭的支出也就這麼多,幾乎沒有結餘。

唐曄:現在的衛生室一共幾個醫護人員,面積大小,覆蓋多少數量的人群?劉俊麗
現在的衛生室就我一個醫生。我的門診面積是60平米左右。覆蓋全村800多人,還有一些患者是遠路慕名而來的。

唐曄:現在主要用哪些方法給群眾治病,有沒有被您用適宜技術治癒的印象深刻的病人,請舉兩個例子。

劉俊麗:開始的時候,都是靠打針輸液,自從參加了善醫行這三年以來,主要是以針灸、拔罐、口服中成藥這幾種方法治療。在2016年7月,有一個60多歲患者,曾經患了三年腦瘤,五年半身不遂,還有十多年糖尿病,來我診室時頭暈嘔吐不能行走,他在我縣人民醫院治療過,效果不好,聽鄰居說我扎針效果好,就抱着試試看的態度,來找我給他針灸。了解情況后,我用了頭排針、又針刺中脘,雙內關等。留針兩個小時后拔針,來的時候是攙扶着進來的,去時可以自己行走。老人別提多高興了,我看了也很開心。後來經過幾次針灸治療,老人現在生活可以自理,還去地里幹活呢。

還有一個肩周炎患者。來的時候,右胳膊已經三年抬不起來,我用了肩痛穴和條口透承山等針刺方法。在行針的過程中,我讓他抬胳膊,他說抬不起來,疼的不敢抬,我說你的胳膊現在已經不疼了,他慢慢地把胳膊抬起來了。針灸這麼神奇,我也很自豪,是這三年善醫行成就了現在的我。

唐曄:作為村醫,您目前最想做的事是什麼?

劉俊麗:做為村醫,我最想做的就是积極學習中醫知識,提高診療水平。我還要把中醫實用技術綠色療法傳播下去,讓中醫適宜技術遍地開花。

唐曄:在行醫路上,有沒有最難忘的事情?

劉俊麗:最難忘的行醫經歷,是當年一次給患者輸液出現了過敏反應——我每次輸液都是輸上液體后在患者家裡呆30分鐘,如果患者無礙我才可以離開。這次也是一樣,我輸液后和患者聊天,就聽她說不行了,一看已經失去了知覺,我馬上反應過來是藥物過敏,迅速把液體管住,當時還下着大雨,我飛奔回家拿搶救藥,再次趕回搶救,使患者脫離了危險。雖說有驚無險,每當想起來就后怕,想起我的老師當年說的一句話:三年學個大醫生,十年學個小醫生,真讓我深深領悟了。那一次,我媽媽正在我家住着,見我渾身都濕透了,心疼地數落我:不要幹了,看把你嚇得,每天還那麼辛苦!人家沒幹醫生,不照樣過的好好的!我當時笑笑說沒事兒,我從來不說辛苦,我喜歡醫生這個職業,在行醫生涯中從來沒有後悔過、埋怨過……

2017年,我參加了在河南的幫扶帶教義診,用中醫適宜技術為村民減輕病痛,廣大村民真真切切享受到簡單、方便、高效、廉價的中醫適宜技術。我們也感受到了自身的價值所在,在幫助別人的同時提高了自己,這件事給我留下了美好的回憶!

唐曄:2017年,請說一下您的三個願望。

劉俊麗:第一個願望是,懷有一顆感恩的心,做最好的自己;第二個願望是,積极參加善醫行的學習,並且帶動其他鄉村醫生一起學習和傳播中醫實用技術綠色療法;第三個願望是,學以致用,把學到的綠色療法更好地服務廣大村民。

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你也來試試!能做這10個動作,說明你身體真心好!

1.早上7點起床,9點就會無精打采

早上7點起床,9點就會覺得無精打采嗎?很多人的答案為“是”,那就說明你可能因為長時間缺乏運動或久坐讓身體已經過度疲勞。

運動是公認的能量助推器,美國“健康網”一項涉及6800多人的大型研究發現,長期久坐的人進行有規律的運動后,比不運動的人疲勞感減輕很多。

世界衛生組織負責全球公共健康問題研究的尼克·佩魯建議,應該規律而持續鍛煉,每周至少5次,每次至少運動30分鐘。

我們應該從現在開始打破靜態的生活方式,比如你可以在乘坐公共汽車上下班的時候,提前兩站下車選擇步行,再或者是改騎自行車上下班;每工作40分鐘后,你就應該運動5~10分鐘。

2.兩隻手各拎3公斤重的瓶子,手臂會不會感到酸痛

兩手各拎8鎊(約3公斤)重的瓶子,考驗的可不僅僅是肱二頭肌,還能測試你的肩膀、背部、胸部、膝蓋等重要肌肉群是否達標。

研究表明,不經常鍛煉的人在20~25歲達到最大肌肉力量,以後每10年都會以10%左右的速度衰退,60歲以後,衰退會更迅速。

一旦缺乏肌肉力量,人就容易受傷,以及患上關節炎、骨質疏鬆甚至抑鬱和痴獃。美國塔夫斯大學的一項研究發現,患有關節炎的老人在進行持續16周的力量訓練后,疼痛感降低了43%。

我們一般的肌肉力量訓練是可以藉助啞鈴等其他的重物來實現的,您可以選擇每組20~25次的訓練,每周5~7次為最好。

3.上下跳動10次,心跳是否加速

這是檢查心率控制狀況和心血管健康的一個重要指標。

如果你心跳加速、感到心慌,排除疾病因素,平時可通過多運動來改善,可以選擇間歇訓練,比如將快速跑和慢跑結合起來,能夠有效提高耐力,保護心臟。

4.剪腳趾甲時,身體彎曲是否有不適感

如果伸展時覺得很吃力,就要重視你的關節和骨質情況,當心關節炎、骨質疏鬆等疾病找上門,這也可能是心臟出問題的信號

美國《生理學雜誌》刊登的一項研究發現,雙腿站立時,無法觸摸到腳尖,可能和動脈僵硬度有關,是心臟疾病的前兆。

美國梅奧診所的專家認為,每天5分鐘的伸展練習就能改善這種狀況,可從脖子開始,逐漸延伸到臂部、肩部、背部和小腿部位,對促進血液循環和關節健康很有幫助。

5.能否后踢到自己的臀部

這是另一個能測試身體柔韌性的方法,如果你做起來感到很困難,說明你身體的靈活性和力量都不過關。

美國私人健身教練科奈爾·基恩及英國私人健身教練馬特·羅伯茨推薦了兩種簡單的鍛煉方法:可以一步邁兩層台階地爬樓梯;經常練習后踢腿。

6.不挪動雙腳,能否轉身向後看

這個動作能測試出身體的中樞肌肉力量和柔韌性程度。

如果做起來困難,可以經常轉轉腰,能夠增強腰部肌肉、關節的功能,對慢性腰肌勞損、腰椎骨質增生、腰椎間盤突出、風濕性腰痛、坐骨神經痛等也有防治作用。

7.坐飛機或火車時,能獨立地將裝着物品的箱子放在行李架上

這個動作可以檢驗你的腰背和腿部力量,腰背力量差的人容易被慢性腰疼纏身。

“倒退走”可增強腰背肌群力量,加強腰椎的穩定性及靈活性,同時提高腰部組織的新陳代謝,緩解腰背疼痛。

8.拿着重物上下樓梯是否感到吃力

這是一項關於力量、心肺耐力和平衡性的測試。

爬樓梯比走在平地上需要更多的能量和持久力,如果發現自己才爬幾層樓就氣短、呼吸困難,往往肺功能已經比正常人差50%以上了。而且現在樓房裡大都安裝了電梯,讓人們少了很多爬樓鍛煉的機會。

上下樓梯時要注意多運用大腿肌肉、臀部肌肉和腹肌力量,而且要講究循序漸進,不要猛地增加運動量,否則容易損傷關節。

9.跳10分鐘節奏快的舞蹈是否會氣喘

這個問題可以反映身體的肌肉力量和心肺功能。要想更好地鍛煉心肺功能和塑造肌肉,堅持每天做10~15分鐘的爆發性運動更有效。

實驗表明,這比單純在跑步機上跑1小時效果要好得多。

中國大學生健美操技術委員會委員程丹彤表示,做爆發力強的運動,如搏擊操、短距離快跑等,可以使脂肪充分燃燒,塑造肌肉線條,增強肌肉力量,並且能夠提升心肺功能。

北京市老年體協柔力球運動委員會秘書長於新潞提醒,老年人易出現骨質疏鬆、肌肉萎縮、骨質增生、關節疾病等,因此不宜進行高強度和需要爆發力的運動。

10.連續走30分鐘是否感到疲累

走路和身體的很多指標都有關係,每天至少走20分鐘,能夠幫助燃脂、維持身材、讓人心情舒暢,並且精力充沛,還能夠降血壓和血糖。

據英國《每日郵報》報道,多項研究發現,隨着年齡的增加,每天散步20~30分鐘可以明顯改善健康狀況,尤其堅持鍛煉的老人,獨立和自理能力提高41%。

北京體育大學教授陸一帆表示,快走時,應配合正確的擺臂姿勢,即曲臂擺,因為直臂擺容易使胳膊充血,引起不適。

快走後,可加入一些力量練習,適當提高運動強度,特別是針對上肢力量的練習,如俯卧撐等;剛堅持快走時,可以隔天走一次,身體逐步適應后就要堅持每天鍛煉了。

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影像挑戰:中年女性,癲癇發作,顱內多發病變(結果公布)

50歲女性,表現為藥物難治性癲癇持續狀態伴複雜部分和繼發全面性發作。既往有Parry-Romberg綜合征(PRS)40餘年。7歲時出現右側進行性偏側面部萎縮(PHA)(圖1A),14歲時出現癲癇發作。最後一次住院前2-3年,患者出現進行性左側輕偏癱,右側大腦半球白質T2高信號(圖B-D)。此外,MRI還提示同側大腦萎縮(圖B-D)。T2*序列可見右側大腦半球微出血或微小鈣化(圖E)。大腦萎縮伴對側小腦萎縮(F)。鞘內IgG合成和腦活檢提示腦實質血管周圍T細胞浸潤(G)證實神經炎症性改變,與PRS的潛在病理生理學特點基本一致。糖皮質激素治療后臨床癥狀趨於穩定。

(圖:A:右側面部萎縮;B-D:3年的隨訪MRI提示右側大腦半球白質T2高信號明顯進展,伴萎縮加重;E:T2*可見右側大腦半球微出血或微鈣化[箭];F:FLAIR可見大腦萎縮伴對側小腦萎縮[箭];G:2個不同區域可見血管周圍T細胞浸潤[CD3和HE染色,×200,標尺100??m])

最終診斷

Parry-Romberg綜合征

討論

典型的PRS一般在20歲左右起病,隨後的2-20年緩慢進展后趨於穩定。然而,直到60歲和70歲才出現的晚髮型也有報道。本例患者表現出相對晚期的進展,在起病40年之後才出現。作為神經皮膚綜合征的一種,PRS的特徵包括PHA,表現為局限性硬皮病和中樞神經系統受累的臨床癥狀重疊,後者是最常見的皮膚外改變。癲癇常為藥物難治性,還有頭痛,是最常見的神經癥狀。其他包括顱神經麻痹,腦血管異常和血管性腦內病灶等,可導致對側肢體無力和萎縮。

目前推測PRS為自身免疫介導的病理生理機制。局限性自身免疫介導的血管炎引起的局灶性血管功能障礙可導致PHA和多種神經系統癥狀。提示PRS炎症過程的證據包括:活檢血管周圍瀰漫淋巴細胞浸潤,腦脊液IgG合成,偶可合併其他自身免疫性疾病,免疫抑制治療后臨床常可改善。本例患者有上述4個炎症特點的3個。

[參考文獻]

Dibaj P, Herrendorf G, Bahn E, Obermann M.Late progression of neurological symptoms and MRI T2 hyperintensities in Parry-Romberg syndrome.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Nov;87(11):1254-1255.

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科普|唇齶裂手術的評估與治療(系列治療)

唇唇齶裂手術 齶裂患者在唇裂修復術和齶裂修復術之後,還需要接受多次輔助手術(包括唇、鼻、齶及頜骨),完成這些手術系列常持續數年之久。但無論怎樣,我們應根據患者的不同情況和需求來選擇不同的術式和技術。同時,盡量減少麻醉和住院時間,對術后后遺症(身體上和心理上的)評估應按年度完成,以便於回顧。影響手術效果的主要因素是術者的技術、訓練程度和經驗。

初期唇/齶裂手術:

對兒童進行手術時,應有具備豐富兒科麻醉經驗的麻醉師參加;唇裂修復術一般在出生后6個月內完成,對嬰兒而言,只要能保證安全,施術時間越早越好;對有些嬰兒來說,術前頜骨矯治(orthopedics)比手術關閉裂隙更重要;唇裂一般伴有鼻畸形,根據畸形的程度決定是否進行鼻畸形的同期矯正;唇裂修復的目的是恢復正常生理形態和功能;發育正常的兒童,齶裂應在出生后18個月左右或更早時修復;裂修復的目的是恢復齶的正常功能,對軟齶的修復應包括肌肉重建;對齶隱裂(粘膜下裂)患者應進行嚴密監視,只是發現有進食、聽力或語音障礙時才進行手術。

二期唇/齶裂手術

雖然我們提倡在鼻發育完成後行鼻整形術,但如存在通氣問題或鼻尖部畸形,也可考慮早期手術;修復唇裂鼻畸形,盡量減少鼻外部切口;對鼻畸形手術時間的選擇要與患兒及其家長協商決定,以便使之了解手術的目的,並使之希望值與手術效果相吻合;在計劃進行鼻的重建和齶咽手術時,應考慮鼻通氣道的建立;對齶咽閉合不全的患者,齶咽手術應在TEAM對病史回顧和齶咽情況評估之後才進行;有癥狀性齶瘺應予以關閉;牙槽突裂骨移植的時間選擇應根據牙發育階段與正畸醫生共同協商決定;骨移植應在骨裂區上頜恆牙萌出之前完成;如果需要牙向植骨區移動應採取自體骨移植;在使用有可能影響牙移動的材料之前,應保持穩定;有些病例,增大的扁桃體可影響齶咽功能,此時,可行扁桃體摘除術;扁桃體和/或腺樣體摘除術對安全進行咽瓣或其它類型的咽成形術是有益的。

顱—頜面手術

對伴有顱—頜面畸形的唇齶裂患者,應定期隨訪以評估顱面發育、精神狀況、視聽功能、語音及心理變化,直至成年;正頜手術在正畸治療不能達到滿意的功能和美觀效果時進行;這種手術應擇期進行以盡可能減少對生長發育的影響;施術時間由Team決定;如果可能的話,正頜手術應推遲到生理髮育基本完成之後進行;如嚴重影響通氣、頜骨功能、語音及心理等,也可早期手術,但患者及其家屬必須清楚,今後還可能做進一步手術以完善初次手術的效果。

牙科保健

牙片、頭影測量片以及其它影像檢查用於評估和檢查牙及面部的生長發育;對錯頜關係異常的病人,包括牙模型研究在內的診斷記錄,應每隔適當的時間歸納一次;當乳牙列萌出時,Team評估包括牙科檢查;乳牙列發育完成之前如果出現錯?畸形,應對骨量和牙量進行評估,以便作出正確診斷和進行治療;根據治療所需達到目的,以及患者初診時的年齡而決定對乳牙列、混合牙列或恆牙列進行正畸治療;對某些病人,三個時期的正畸治療都是必要的;從早期混合牙列期到恆牙列期不主張持續的正畸治療,階段性治療之間應作維持和追蹤觀察,恆牙列的正畸維持可延續到成年;對某些患者可採用功能性矯治器;先天性缺失牙,可採用活動橋、固定橋或種植牙修復;應嚴密觀察患者牙體與牙周健康狀況。對某些齶咽閉合不全的患者可採用語音矯治器治療。

護理保健

餵養評估,介入訓練,營養及生長狀況評估;為患者家屬就如何接受和養育畸形患兒進行示範;使患者及家屬充分了解 各科門診或住院手術的預期效果並提供以下知識:術前、術后餵養;合理使用抑製劑(麻醉、鎮痛、止痛);特殊設備的使用傷口護理、皮膚清潔、制動、術後效果的觀察和術后檢查的時間選擇;除對患者和其家庭提供直接的護理之外,Team有責任就畸形患兒的餵養和其他特別護理等對醫院及社區護士提供指導。

耳鼻喉科保健

出生后6個月,耳科檢查應定期進行;中耳疾病的治療可包括抗炎治療、鼓膜切開引流術、凝膠泡沫修補術、乳突切除及中耳再造術等;伴中耳疾患的兒童在治療后應嚴密追蹤觀察,以確保手術效果;採取內窺鏡技術、放射影像檢查、氣流檢查、CT掃描、磁共振等方法對患兒的通氣狀況進行評估,以鑒別因解剖異常或是其它原因造成的通氣困難;如患兒伴有睡眠呼吸暫停綜合征或其它通氣障礙,可行手術將腺樣體和/或扁桃體切除,但術前需有Team語音評估和齶咽情況評估。

兒科保健

最初接觸患兒的兒科醫生應作為TEAM的編外成員;身體檢查應按Team要求的內容定期進行;記錄雙親對有關患兒出生前可能影響健康因素的陳述;徵詢患兒父母的治療要求,判定父母對治療計劃的理解程度;一旦需要採取特別治療措施,兒科醫師應與Team其他專家共同商議決定;兒童健康的評估應先於任何手術計劃。

心理和社會服務

心理評估應在持有執照的心理學家監視下由社會工作者、心理醫師、兒科醫師、護士和精神病醫生共同完成。對父母應定期進行心理監測與回顧,以掌握父母的知識水平和對患兒的養育情況、兒童護理的技術水平、父母與患兒關係等;指導父母正確認識和引導患兒的行為、哭鬧、與其他家庭成員的關係、公共態度、對手術的恐懼和希望以及對手術治療的情緒調整;評估從嬰兒開始,定期進行,直至成年;評估內容包括感知發育、行為、自控、教育和心理社會發育等;在評估期間如出現可疑問題,患者應接受常規的精神發育/感知能力評估和其他服務。

社會技巧訓練有助於患者學習如何面對充滿壓力的社會環境;患者懂事後,應告訴他們自己的畸形情況,並允許和鼓勵他們積极參与制定治療計劃,配合全部治療的順利進行。盡可能的向成人患者提供職業訓練和學習的機會。

語音和語言服務

語音和語言發育的評估對手術治療、牙體及牙列治療效果評估等有重要意義。這種評估應經常進行,以保證每個患兒發育狀況資料的完整性和為治療提供充足的參考。僅有唇裂的患兒,語音—語言發育的評估在4歲之前至少每年進行一次;4歲之後,即使語言—語言發育已正常化,評估仍需定期進行(最好每年一次),腺樣體退化后,評估應每三年一次,直至骨發育完成;對有語音—語言障礙的齶裂兒童,要多次進行評估,評估包括齶咽功能的主觀評價;當患者語音—語言技巧發育與年齡水平不相符時,應給予相應治療;齶咽閉合功能的評價應該在TEAM的語音病理學家參与和指導下進行空氣動力學檢測、鼻咽內窺鏡檢查、錄像螢光X線檢查、鼻大小測量等;對某些齶咽功能不良患者的語音—語言訓練可採用生物反饋(bilfeedback therapy)予以矯正。

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這種情況一般是注射過量導致。注射後,皺紋不仔細看看不到就可以啦,但是有些人總感覺注射的不夠,要求繼續注射,很容易導致過量。注射肉毒素有一個吸收和反應的過程,其實,等肉毒素髮揮作用後再補充注射也不遲。

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肉毒素去細紋,會不會像明星一樣臉變僵?

不經意間

人生轉了一個彎就奔三了

姐妹們迎來了初老狀態

攬鏡自照你會驚訝的發現

微笑中眼角竟然出現了魚尾紋

OMG,難道從此再也不能放肆大笑了嗎

而你又是一個如此愛笑的陽光美女

靠眼霜塗塗抹抹根本消滅不了已經出現的皺紋,這個時候還是要靠醫療美容來幫忙,分分鐘徹底消滅細紋,讓你找回最美的笑容。

艾米莉亞·克拉克(EmiliaClarke),《權力的遊戲》中美的令人心醉的“龍母”,多次入選全球100大最美麗面孔排行榜。還不到30歲的她笑起來已經有了眼周細紋。

艾瑪·斯通(EmmaStone),蜘蛛俠戲里戲外的親密愛人,金髮甜妞也有了細紋的困擾。

安妮海瑟薇,公主般的高貴美人,只可惜說老就老,30出頭的她整張臉都被細紋佔據了。

上面三位女星,年齡都在30歲上下,可惜,正值青春美貌的年齡,卻遭到了眼周魚尾紋,面部細紋的困擾。歲月對她們做了什麼?

當女孩子過了25歲以後,就會遭遇到初老問題,面部的第一條皺紋——魚尾紋趁機出現,此時的魚尾紋多為動態性皺紋,與面部豐富的表情相關。

怎樣才能不讓惱人的魚尾紋出現呢?

皺紋有動態、靜態之分,動態皺紋是因為肌肉收縮所引起的皺紋,通常是在面部有表情的時候才會產生的皺紋。靜態皺紋,除了是由於衰老造成的皮下組織萎縮,還有是因為長期肌肉收縮造成的皮膚凹陷。

姐妹們需要警惕的是:動態皺紋不及早護理,就會變成靜態皺紋,從此再也難以甩掉!

衰老初期的魚尾紋大多是動態皺紋,表情豐富、愛笑的女生會比較常見,通常也伴隨鼻背紋,口周紋。這個時期,利用肉毒素就可以輕鬆處理掉。

經常看到有明星注射肉毒素變成了蠟像臉?

肉毒素雖好,但是有時候也會看到肉毒素注射后“杯具”了的情況。比如:我們會看到一些明星注射了肉毒素后,會變成特別不自然的面具臉,蠟像臉。性感美女梅根福克斯和尼科爾基德曼,都被吐槽過肉毒素打太多臉變僵。

這種情況一般是注射過量導致。注射后,皺紋不仔細看看不到就可以啦,但是有些人總感覺注射的不夠,要求繼續注射,很容易導致過量。注射肉毒素有一個吸收和反應的過程,其實,等肉毒素髮揮作用后再補充注射也不遲。

如何避免注射肉毒素導致臉僵?

肉毒素去皺,對於注射部位、注射肌膚層次、注射的劑量都必須要把握精準,不管在哪一步出現差池都有可能出現臉部僵硬的情況。

而想要避免這些需要操作醫生有紮實的皮膚解剖學知識和豐富的經驗,專家會根據你的肌膚狀況靈活調整,按多點少量的方式進行注射,當然不會有僵硬的情況出現。

如果導致臉僵硬大概多久后能夠緩解?

肉毒素的有效期為6-12個月,也就是說如果面部僵硬的話,起碼要等幾個月後才能有所改善。

肉毒素注射眼部祛皺有什麼需要注意的?

治療魚尾紋魚尾紋是由眼輪匝肌的外側緣肌肉引起。一般在眼眶外側各注射幾個點,每個點注射2.5~5u。

給魚尾紋注射時,雙側的點一定要對稱,注射劑量要一樣多。否則兩側肌肉鬆弛不一致,會發生復視。

肉毒素注射眼部祛皺能保持多久

肉毒素注射去皺的效果一般會在兩周左右開始顯現,眼周的魚尾紋在做表情的時候會變淺、變平。單次注射持續時間一般為6個月左右,要維持療效可以在不到第6個月的時候進行二次注射,連續注射3次后,效果可維持一年甚至更長的時間。

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