動脈瘤樣骨囊腫(Aneurysmal bone cyst)
動脈瘤樣骨囊腫是一種原因不明的骨腫瘤樣病變,可以單獨發病,也可以繼發於某些骨腫瘤,如骨巨細胞瘤、非骨化性纖維瘤、骨母細胞瘤、軟骨母細胞瘤等,本病較少見。
一、臨床特點
1.年齡
好發年齡為10~20歲,約3/4的患者在20歲前發病,很少在30歲后發病。
2.性別
女性略多於男性。
3.部位
本病好發於四肢長管骨幹骺端或骨幹、脊柱和髂骨。
4.癥狀與體征
起病緩慢,病程常為數月甚至數年,其癥狀表現為局部疼痛、腫脹及不同程度的關節活動受限,發生病理性骨折者少見。病變表淺時局部可見紅腫、血管擴張及皮溫升高,易誤診為惡性腫瘤。病變位於脊椎時可出現脊髓壓迫癥狀。對病灶作局部穿刺,可抽出不凝固暗紅色血性液體,且壓力較高。
二、影像學特點
1.X線特點
可分為骨膜下型和中央型。骨膜下型多位於長骨幹及干骺端,為偏心性、膨脹性、囊狀溶骨性破壞,一側骨皮質變薄且明顯膨脹,一般邊緣清楚,少見反應性硬化帶,無骨膜反應。有的病例呈“氣泡樣”改變,病變大部分位於骨外,被完整或斷續的極薄的骨殼包繞,局部骨皮質呈淺盆狀凹陷,但不達到髓腔,常有軟組織腫塊,易誤診為惡性腫瘤,脊椎附件受累時常有巨大軟組織腫塊。
少數中央型病變發生在長骨幹骺端中央部位,向周圍膨脹擴張,周圍骨皮質變薄,呈長橢圓形膨大,與骨骼縱軸一致,其內有許多骨性間隔。
2.CT與 MRI
CT可清楚显示囊腫內部形態、間隔及液平面。MRI根據囊腔內液體紅細胞含量不同而显示不均勻的信號,一般在T1WI為低信號,T2WI為高信號。
三、病理改變1.大體
病灶表面被有骨膜,骨膜下有薄層骨殼,其內可見多個含暗紅色血性液體的大小不等的囊腔,囊内面光滑,囊腔內組織呈灰白色或鐵鏽色,質脆,囊腫常因膨脹而突入周圍軟組織中,但其外圍仍有一薄層反應性骨殼。
2.鏡下
動脈瘤樣骨囊腫境界清楚,由纖維結締組織間隔的充滿血液的囊腔構成,纖維間隔由纖維母細胞、散在的破骨細胞型多核巨細胞以及圍繞成骨細胞的編織骨等構成,編織骨往往沿着纖維間隔分佈。
四、鑒別診斷
1.骨囊腫
大多數位於肱骨、股骨近端,患者無明顯疼痛、腫脹,易發生病理性骨折。 X線片病灶呈中心性溶骨性破壞,邊緣有反應性硬化帶,穿刺時囊內為黃色血清樣液。
2.非骨化性纖維瘤
好發於長骨的干骺端,一般體積較小,呈橢圓形、偏心性,邊緣不規則呈地圖狀,周圍硬化帶明顯。
3.骨巨細胞瘤
骨巨細胞瘤多見於20~40歲,位於骨端,病灶內無鈣化、骨化,病變範圍較大,其周邊一般無反應性硬化骨。有時骨巨細胞瘤可同時合併動脈瘤樣骨囊腫。
五、治療及預后
一般行病灶刮除植骨術,刮除后輔以局部滅活措施,以減少其複發率。有病理性骨折者應同時行內固定手術。位置較深的病變術中可能有大量出血,應做好輸血準備。本病對放射治療亦敏感,但有損壞骨骺和導致惡變的危險,宜慎用。
六.典型病例
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