動脈瘤樣骨囊腫（Aneurysmal bone cyst）

動脈瘤樣骨囊腫是一種原因不明的骨腫瘤樣病變，可以單獨發病，也可以繼發於某些骨腫瘤，如骨巨細胞瘤、非骨化性纖維瘤、骨母細胞瘤、軟骨母細胞瘤等，本病較少見。

一、臨床特點　

1.年齡

好發年齡為10～20歲，約3/4的患者在20歲前發病，很少在30歲后發病。

2．性別

女性略多於男性。

3．部位

本病好發於四肢長管骨幹骺端或骨幹、脊柱和髂骨。

4．癥狀與體征

起病緩慢，病程常為數月甚至數年，其癥狀表現為局部疼痛、腫脹及不同程度的關節活動受限，發生病理性骨折者少見。病變表淺時局部可見紅腫、血管擴張及皮溫升高，易誤診為惡性腫瘤。病變位於脊椎時可出現脊髓壓迫癥狀。對病灶作局部穿刺，可抽出不凝固暗紅色血性液體，且壓力較高。

二、影像學特點

1．X線特點

可分為骨膜下型和中央型。骨膜下型多位於長骨幹及干骺端，為偏心性、膨脹性、囊狀溶骨性破壞，一側骨皮質變薄且明顯膨脹，一般邊緣清楚，少見反應性硬化帶，無骨膜反應。有的病例呈“氣泡樣”改變，病變大部分位於骨外，被完整或斷續的極薄的骨殼包繞，局部骨皮質呈淺盆狀凹陷，但不達到髓腔，常有軟組織腫塊，易誤診為惡性腫瘤，脊椎附件受累時常有巨大軟組織腫塊。

少數中央型病變發生在長骨幹骺端中央部位，向周圍膨脹擴張，周圍骨皮質變薄，呈長橢圓形膨大，與骨骼縱軸一致，其內有許多骨性間隔。

2.CT與 MRI

CT可清楚显示囊腫內部形態、間隔及液平面。MRI根據囊腔內液體紅細胞含量不同而显示不均勻的信號，一般在T1WI為低信號，T2WI為高信號。

三、病理改變1.大體

病灶表面被有骨膜，骨膜下有薄層骨殼，其內可見多個含暗紅色血性液體的大小不等的囊腔，囊内面光滑，囊腔內組織呈灰白色或鐵鏽色，質脆，囊腫常因膨脹而突入周圍軟組織中，但其外圍仍有一薄層反應性骨殼。

2.鏡下

動脈瘤樣骨囊腫境界清楚，由纖維結締組織間隔的充滿血液的囊腔構成，纖維間隔由纖維母細胞、散在的破骨細胞型多核巨細胞以及圍繞成骨細胞的編織骨等構成，編織骨往往沿着纖維間隔分佈。

四、鑒別診斷

1.骨囊腫

大多數位於肱骨、股骨近端，患者無明顯疼痛、腫脹，易發生病理性骨折。 X線片病灶呈中心性溶骨性破壞，邊緣有反應性硬化帶，穿刺時囊內為黃色血清樣液。

2.非骨化性纖維瘤

好發於長骨的干骺端，一般體積較小，呈橢圓形、偏心性，邊緣不規則呈地圖狀，周圍硬化帶明顯。

3.骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤多見於20～40歲，位於骨端，病灶內無鈣化、骨化，病變範圍較大，其周邊一般無反應性硬化骨。有時骨巨細胞瘤可同時合併動脈瘤樣骨囊腫。

五、治療及預后
　　一般行病灶刮除植骨術，刮除后輔以局部滅活措施，以減少其複發率。有病理性骨折者應同時行內固定手術。位置較深的病變術中可能有大量出血，應做好輸血準備。本病對放射治療亦敏感，但有損壞骨骺和導致惡變的危險，宜慎用。

六.典型病例

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