由於梅尼埃病的確切病因及發病機制尚不明，因此全世界都還沒有針對病因的、根治性的治療方法。但經過國內外學者的長期臨床實踐及研究總結，我們可以在病程的不同階段，採取不同的綜合治療策略，來控制眩暈發作並防止耳聾的加重。綜合治療手段包括：調整生活方式、藥物治療、中耳加壓治療、鼓室注射治療、手術治療，等。        

一、調整生活方式：

某些因素會導致梅尼埃病患者眩暈的發作，如高鹽飲食、咖啡因攝入、精神壓力等，因此避免這些誘發因素可以減少發作頻率，減輕發作程度。限鹽飲食是梅尼埃病治療的基礎，建議患者每天氯化鈉攝入量不超過1 g。情緒緊張和梅尼埃病發作的頻率和程度也有關，需要進行相應的心理調適。

二、藥物治療：

梅尼埃病的初期，藥物治療分兩種情況：發作期的眩暈控制治療和間歇期的維持治療。

1、發作期的眩暈控制可用有前庭神經抑製作用的抗眩暈葯，以及針對噁心、嘔吐反應的對症藥物，包括：

（1）前庭神經抑製劑：多用於急性發作期，可減弱前庭神經核的活動，短期使用來控制眩暈，通常不宜超過3天。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。

（2）抗膽鹼能葯：如山莨菪鹼和東莨菪鹼等，可緩解噁心、嘔吐等癥狀。

2、間歇期的維持治療藥物的主要目的是減輕內淋巴壓力、降低前庭興奮，主要包括：

（1）血管擴張葯：可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒張缺血區血管，緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏恭弘=叶 恭弘片等。倍他司汀還具有降低前庭核興奮性的作用，是目前間歇期治療的主要藥物。

（2）利尿脫水葯：可改變內耳液體平衡，使內淋巴減少，控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等，長期使用必須防範電解質紊亂。

（3）糖皮質激素：基於免疫反應學說，可應用地塞米松、潑尼松等治療，不建議長期使用。

（4）維生素類：如為代謝障礙、維生素缺乏導致，可予維生素治療，常用維生素B1、B12、維生素C等。

三、中耳加壓治療

實驗研究表明，中耳壓力變化可影響內耳的壓力與流動。Meniett是一個便攜式的裝置，能產生低強度的交替壓力，用在患者的外耳道，通過鼓膜通氣管將壓力傳送到圓窗。這種裝置作為一種無創的治療已被美國食品與藥物管理局批准用於梅尼埃病，但長期的效果還有待觀察。

四、鼓室內注射治療

該療法是利用圓窗膜的半滲透機制，鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入內耳達到治療目的。用於治療梅尼埃病的鼓室注射藥物包括糖皮質激素和慶大黴素。

1、對於口服藥物治療控制不滿意的患者，可以選擇鼓室內注射地塞米松或者甲強龍，通常可以在門診進行。糖皮質激素不僅能增加耳蝸血流，而且可以抑制免疫介導的炎性反應。此外，糖皮質激素受體在內耳的發現表明類固醇也可能會影響液體穩態。

2、慶大黴素鼓室內注射又稱為“化學性迷路切除”，指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性，破壞內耳前庭功能，達到治療眩暈的目的。當患者眩暈發作頻繁、前述的治療手段效果不理想，且伴有明顯的聽力下降時，慶大黴素鼓室內注射應作為首選。值得注意的是，該療法可能導致聽力的進一步損害。

五、手術治療

經藥物治療后仍有有少部分患者存在嚴重的眩暈癥狀，例如眩暈發作頻繁、聽力下降明顯，嚴重影響患者的工作和生活質量，此時應該考慮手術治療。

手術方式的選擇應依據耳聾、眩暈等癥狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業的患者選擇手術比退休老人更有好處，而前庭破壞術式術后可發生平衡障礙，不適於高處工作的患者。

根據是否保存前庭功能及聽力，手術可分為保守性手術、部分破壞性手術和破壞性手術三類：

1.保守性手術：理論上不損傷聽力，手術治療的原理為降低內淋巴壓力和減輕半規管刺激引起的前庭癥狀，包括兩大類：

（1）內淋巴囊手術：適用於低頻聽力損失30 dB以下，保守治療無效以及難治性和雙側梅尼埃病患者，術式包括內淋巴囊減壓術和內淋巴囊分流術。內淋巴囊手術從創始到現在，歷經一個世紀的臨床實踐，大量確鑿的臨床資料證實，該手術控制眩暈的總有效率為60%～80%。由於其手術方式符合生理要求，破壞性較小，對於經保守治療無效的患者，多數學者傾向於把內淋巴囊手術作為首選的外科治療方式。

（2）半規管阻塞術：半規管阻塞手術最早應用於頑固性良性陣發性位置性眩暈的治療，近年來開始用於治療頑固性梅尼埃病並取得了良好的療效，眩暈控制總有效率超過9O%。在半規管阻塞的同時進行人工耳蝸植入是梅尼埃病治療的最新進展，目的是在控制眩暈的同時重建聽力，並減輕耳鳴。

2.部分破壞性手術：前庭神經切斷術適用於發作頻繁的嚴重眩暈，且患耳聽力尚好，保守治療超過6個月或內淋巴囊手術無效的梅尼埃病患者；分為經顱中窩、經迷路后和經乙狀竇后3種手術途徑，其遠期療效較肯定，但均需要開顱手術。

3.破壞性手術：迷路切除術需要完全切除前庭外周感受器及支配感受器的外周神經纖維，阻斷前庭神經衝動的傳人，是破壞性手術治療梅尼埃病的代表術式。適應徵為：內淋巴囊手術后眩暈持續存在或術后複發，患耳已無實用聽力，而對側聽力正常者。迷路切除術是一種有效的手術治療方法，眩暈控制率可高達99％。

綜上所述，迄今為止還沒有一種治療梅尼埃病的特效方法，只能根據每位患者的病情採取個體化綜合治療，在不同的病程時期選擇不同的方案，同時需要長期的隨訪觀察。

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概述

腦血管疾病在成人中非常普遍，多和年齡、高血壓、高脂血症、糖尿病和抽煙等血管性疾病危險因素相關。而在少數患者中，卒中卻是由遺傳性腦小血管病（small vascular disease，SVD）引起，包括伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳腦動脈病（CADASIL），伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體隱性遺傳腦動脈病（CARASIL），HTRA1雜合突變，膠原蛋白IVA1和IVA2缺陷，TREX-1相關性疾病以及遺傳性腦澱粉樣血管病等。對於一些家族性腦小血管病而言，其致病基因仍不明確。來自荷蘭阿姆斯特丹自由大學的Bugiani等學者對2個家系進行了報道，總結了一類顯性遺傳、成年起病的腦小血管病——伴卒中和白質腦病的組織蛋白酶A相關性動脈病（Cathepsin A-related arteriopathy with strokes and leukoencephalopathy，CARASAL），結果近日發表在Neurology雜誌上。CARASAL臨床上表現為頑固性高血壓、缺血和出血性卒中以及晚期認知功能減退三聯征，有相對特徵性的MRI和神經病理改變，基因檢測提示 CTSA突變。

臨床癥狀與實驗室檢查

多於30-50歲起病，首發癥狀有較大異質性，包括頭痛、偏頭痛、步態異常和腦卒中等。病史多提示血管疾病，如頑固性高血壓、腦卒中和短暫性腦缺血發作等。另外多數患者訴有輕微的認知功能下降。此外，CARASAL患者中非神經系統主訴也較常見，包括口乾伴吞咽困難、眼乾和肌肉痙攣。體格檢查常無殊。

實驗室檢查一般無明顯異常，多用於排除其他疾病。Sanger測序提示NOTCH3、COL4A1、COL4A2、IV3、IV3、HTRA1等其他遺傳性SVD相關基因無突變。

影像學表現

T2/FLARI序列上多表現為腦室旁和深部白質的信號改變，主要位於額頂恭弘=叶 恭弘，年輕患者病變呈局灶分佈。多不累及顳恭弘=叶 恭弘白質和顳極。此外，基底節、丘腦、內囊、外囊和腦幹（特別是腦橋和中腦紅核）可見小的多灶性信號異常。年長者中病變多融合，分佈更廣泛。DWI上部分病灶可見彌散受限。另外，隨着年紀的增長，腦梗死和腦微出血越顯著。

病理學特徵

在發現了這類臨床表現、MRI具有一定特徵性的疾病後，活檢病理便是進一步明確的手段。3名患者行腦組織活檢，大體可見輕度白質萎縮，另有白質、深部灰質、腦幹及小腦內廣泛散在分佈的小梗死。鏡下可見瀰漫的白質病變，髓鞘蒼白，軸索相對保留，部分髓鞘缺如，膠質增生，少突膠質細胞密度未見減少。腦血管存在嚴重且廣泛的動脈粥樣硬化，伴血管壁纖維化和中膜平滑肌細胞缺失。另外，對其中1名患者行全身活檢，未發現見於遺傳性血管性視網膜病、伴有視網膜病-腎病-卒中的遺傳性內皮細胞病等的全身小血管病變。

致病機制

全基因組檢測提示CARASAL患者中均存在兩種CTSA基因突變，分別是c.973C.T, p.(Arg325Cys) 和c.544G.A, p.(Gly182Arg)。CTSA基因位於染色體20q13區域，編碼的是組織蛋白酶A（cathepsin A，CathA）。而CathA是一種羧肽酶，與兩種溶酶體酶（半乳糖苷酶和唾液酸苷酶）相關，起到溶酶體穩定作用。CTSA的純合突變可導致半乳糖唾液酸貯積症（galactosialidosis），這是一種罕見的系統性溶酶體貯積症，在嬰兒期就可致命。而CTSA突變導致CARASAL的致病機理目前尚不清楚，可能與溶酶體酶功能異常和內皮素-1（endothelin-1，ET-1）的失活相關。ET-1由CathA降解，在血管收縮和少突膠質細胞前體細胞（Oligodentricyte Progenitor Cells, OPC）的成熟中發揮重要作用。假說認為當CTSA突變，導致CathA活性降低，因此ET-1增多導致血管收縮和腦組織缺氧，從而導致廣泛的白質病變和頑固性高血壓。

總結

CARASAL是一種罕見的遺傳性腦小血管病，因此對於成年起病、有家族史且影像學上存在廣泛白質腦病的SVD患者，需先排除NOTCH3，HTRA1和COL4A1/A2突變，並考慮到CARASAL的可能，通過CTSA基因檢測有助於確診。

圖1：患者F2-2（39歲）（A-D），F1-IV6（46歲）（E-H），F1-III1（67歲）（I-L）和F1-III5（69歲）（M）的軸位MRI圖像FLAIR序列；患者F1-III4（73歲）（N）的MRI圖像T1序列；患者F1-IV8（53歲）（O）的MRI圖像DWI序列；患者F1-III2（P）的MRI圖像GRE序列。頭顱MRI显示多灶或融合的白質異常，主要分佈於額頂恭弘=叶 恭弘深部和腦室旁白質（B-D，F-H，J-L），基底節、丘腦、內囊和外囊（C，G，K）。即使年齡小，腦橋也可显示多灶的T2高信號病變（A和E）。白質病變在年長患者中更廣泛（比較圖A-H和I-L）。患者F1-III5有一個位於右側額頂恭弘=叶 恭弘的大梗死灶（M）。腦室旁白質可見小的囊性梗死灶（N）。有些梗死灶尚處於急性期，DWI高信號（O）且ADC低信號（圖未显示）。基底核和丘腦可見微出血和小的出血灶（P）

圖2：患者F1-III2右側半球的前海馬層面用被用來显示髓鞘的Klüver染色（藍色）和PAS（紫色）處理，可見廣泛的白質蒼白，延展至內囊、外囊，偶可累及U形纖維。側腦室輕微擴大，提示輕度的白質萎縮。皮質和海馬不累及（A）。白質缺血灶（B，患者F1-III1） 表現為血管周圍組織擴大、稀疏，伴泡沫樣巨噬細胞（H&E）。沿側腦室分佈的小動脈表現為不均勻的血管壁纖維增生伴官腔硬化（C，H&E，患者F1-III2）。類似表現還可見於皮質下（D，EVG，患者F1-IV8），深部半球白質（E，PAS，患者F1-III2），紋狀體白質纖維束（D，PAS，患者F1-III1）和腦橋（G，Gomori三色染色，患者IV8）。注意還有血管彈性纖維確實（G，Gomori三色染色），PAS陽性物質缺失（E和F，PAS）以及不均勻的小動脈關閉纖維素樣增厚（G，Gomori三色染色）。稍大的小動脈的滋養血管（箭頭）可被完全堵塞（H，Gomori三色染色， 患者F1-III2）。SMA染色（I，患者F1-IV8）可显示血管平滑肌細胞完全退化。散發的小血管病中（J和K），小動脈提示對稱的血管壁增厚，伴向心性胞外基質沉積（J，PAS）和血管平滑肌細胞的較輕的退化（K，SMA）。標尺：（B-C）200μm；（D-K）100μm；EVG=elastic van Gieson；H&E=hematoxylin & eosin；PAS=periodic acid-Schiff；SMA=smooth muscle actin

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卒中后的康復是一個非常複雜、任務艱辛的系統工程。

假如把卒中當成一場火災，那麼康復就好比災后重建，而且需要重建的不僅僅只是肢體功能，還有卒中后受打擊的心靈和可能受損的心智。因此，簡單地把卒中后康復理解為恢復肢體運動功能不僅是片面的，也是有害的。因為康復的最高目標是全面修復患者的所有功能，使之盡可能恢復到發病前的狀態。

傳統的觀點認為，卒中發生后必須等到病情穩定才開始康復。許多醫院，尤其是基層醫院人為地把病人分割在神經內科和康復科之間。最常見的醫療程序是在神經內科吊吊針，等到病情穩定之後，再擇機轉到康復科或者直接讓患者回家自行康復。假如這不是因為患者的經濟問題，顯然是一個觀念問題。

現代卒中康復的觀點是：卒中發生的那一刻，就應該是康復介入之時。而且越早開展，患者的獲益越大。

迄今為止，有一個很流行的謬論依然佔據着許多基層醫務人員對卒中后康復的認識。那就是把康復簡單等同於“就是幫助病人活動或者就是做一做理療”，以致許多醫生仍然把康復科叫做理療科，或者按摩科。一字之差，卻深刻地折射出人們對康復的誤解之根深蒂固。

對卒中后康復的正確解讀應該是：

在急性期，昏迷患者進行肺部超聲波治療以促進肺循環、減少痰淤積是一種康復；

正確地擺放偏癱的肢體以避免關節因為肌肉無力而出現脫臼和僵硬在一個非功能狀態是一種康復；

對因為癱瘓而無法活動的肢體進行被動運動以減緩肌肉萎縮是一種康復；

對長期卧床做空氣壓力波治療以防止深靜脈和肺血栓是一種康復；

對未完全癱瘓的患者教其做上肢的Bobath訓練和下肢橋式訓練是一種康復；

對偏癱患者安裝步行支架以協助其步行或矯正其步行姿態是一種康復；

教失語症的患者照着鏡子說話也是一種康復。

教患者正確學習如何上廁所、如何拿筷子、如何梳頭、如何寫字…..也是康復

等等等等，總之，一切讓患者減輕、彌補、糾正卒中損傷本應導致的各種功能喪失都是康復。正所謂，康復無處不在，康復處處都在！

卒中后康復介入的程度並不都是越強越好，越积極越好。為每一個卒中患者度身定做一個近、中、遠期康復計劃是關鍵，而計劃制定的前提基礎則是對患者進行全面、科學地評估。評估時的考量不僅要遵循卒中的自然演變規律，還要充分考慮患者的年齡、性別、職業、性格、家庭條件、卒中前狀態、個人的康復期望值以及對康復的配合程度。

例如，對一個高齡卒中患者進行康復治療時，不能制定目標過高的康復計劃，還要充分考慮到患者的神智、精神狀態、理解能力、心肺功能、配合程度和患者本人以及家屬的期望值，早期康復治療的重點應放在減少併發症，為後續的康復創造條件。在患者病情穩定，神智和精神改善之後，開始實施中期康復計劃。根據神經康復轉歸特點：頭1-3個月恢復最快，第4-6個月恢復較慢，而第7-12個月幾乎定型，此階段的康復治療重點應該放在影響患者未來生活質量的功能恢復上，如行走、肢體主動移動等方面。此時，假如癱瘓側的上下肢無法同時進行康復時，應優先考慮下肢；當大小關節無法同時訓練時，應優先訓練大關節。半年後，多數患者已經進入康復效果平台期，此時偏癱的肢體大多已經開始進入痙攣狀態，康復重點則應該放在日常生活能力訓練上，以使患者盡可能適應新的生活。

而對一個青壯年卒中患者的康復，則必須制定一個更积極、目標值更高的康復計劃，由於這些患者往往康復慾望較強、配合程度較高、心肺功能完整、經濟條件和家庭重視程度較高，對他們實施的康復強度和計劃要求也要相應地提高。

必須再次強調的是，卒中后的康復必須堅決貫徹全面、綜合、全程的原則。

全面的原則是指既要考慮患者的肢體功能障礙，又要充分考慮患者的心理和認知上的問題。據統計，40-70%的卒中患者都會或多或少地出現認知障礙、焦慮、抑鬱、性格改變等問題，這些問題如果不及時察覺和干預，不僅嚴重影響康復的效果，也明顯降低患者和家屬的生存質量。同時，在康復過程還必須認真執行卒中的二級預防，堅決按照2010年頒布的《中國缺血性腦卒中防治指南》採用藥物嚴格各種卒中危險因素，並积極改變不良的生活方式，最大限度地避免卒中再發。

綜合的原則是指要動用各種康復手段。主動的，被動的；物理的，机械的；藥物的，非藥物的。但必須科學循證、安排合理，計劃周詳。

全程的原則是指康復治療必須貫穿本次卒中的全過程。從早期，到恢復期；從住院到社區再到家庭。

有人或許會問，卒中后的康復是否存在終點？！

假如是對一次卒中來說，它是有終點的，那就是當他（她）的各項生理功能和社會功能最大限度恢復到患病前的水平。但是，按照嚴格的疾病定義，患者一旦得了中風，他（她）將不屬於健康人群，從這個層面理解，預防和康復應該是終生的。

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