長QT綜合征(long QT syndrom, LQTS):一種心室復極延遲的疾病,表現為心電圖上QT間期延長。可導致尖端扭轉型室速,常導致室顫和猝死。
傳統觀點:QTc>440ms;
2010年專家共識:QT間期延長綜合征定義:
QTc間期超過百分位點為延長:男性QTc >470ms;女性QTc >480ms;無論性別, QTc>500ms為高度異常。
1LQTS分類
先天性:
1、JLNS(Jervell-Lange-Nielson Syndrom):常染色體隱性遺傳(少見):先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。
2、RWS(Romano-Ward Syndrom):常染色體顯性遺傳(多見):不伴耳聾。
獲得性:抗心律失常葯、電解質紊亂。
先天性LQTS主要有LQTS1、LQTS2、LQTS3構成。(LQT1約佔家系基因型50%;LQT2約佔45%;LQT3約佔5%)
2發病機制
離子通道病:離子通道基因突變→功能障礙→復極離子流(IK)↓和或除極離子流(Ca2+/Na+)↑→復極延長→EAD、DAD→觸發性心律失常(TdP)→暈厥、SCD。
3臨床表現
發作時可有視力模糊、眩暈、出汗、呻吟、喊叫、意識喪失、抽搐、尿失禁。
4臨床特徵
1、反覆暈厥或猝死:
LQT1與5者90%發生於運動或情緒激動時;
LQT2發生於運動、激動、睡眠與喚醒之間;
LQT3者90%發生於睡眠
2、嚴重室律失常:TdP或室顫
3、QT間期延長
4、有或無耳聾
LQTS1型心電圖特點:T波高大,上升支慢且無切跡,T波基底部寬,又稱“胖大T波”。
LQTS2型心電圖特點:ST-T形態:常見有切跡的T波,切跡可出現在T波初始、頂點或下降支,也可表現為T波低平。
LQTS3型心電圖特點:ST段長伴有尖、窄的T波;ST段不長,但T波尖而不對稱。
5處理
1、β受體阻滯劑為首選
縮短QT間期,減少暈厥和猝死發作;有32%的5年複發率,本身心率慢者不能耐受。
2、左側星狀神經節切除術(LCSD)
可大量減少心臟事件發生,5年總猝死率8%,總存活率94%,對β受體阻滯劑治療后仍暈厥發作者應選用。
3、起搏:
β受體阻滯劑的輔助
4、置入型自動轉復除顫起搏器(ICD)
目前應用較多
電池能量的限制和電極放置成為問題
適應證:常推薦用於β受體阻滯劑和LCSD治療后仍發暈厥者; β受體阻滯劑期間有心跳驟停者;或首次心臟事件是心跳驟停者。
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