每天學看一份心電圖(第20期)

長QT綜合征(long QT syndrom, LQTS):一種心室復極延遲的疾病,表現為心電圖上QT間期延長。可導致尖端扭轉型室速,常導致室顫和猝死。

傳統觀點:QTc>440ms;

2010年專家共識:QT間期延長綜合征定義:

QTc間期超過百分位點為延長:男性QTc >470ms;女性QTc >480ms;無論性別, QTc>500ms為高度異常。

1LQTS分類

先天性:

1、JLNS(Jervell-Lange-Nielson Syndrom):常染色體隱性遺傳(少見):先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。

2、RWS(Romano-Ward Syndrom):常染色體顯性遺傳(多見):不伴耳聾。

獲得性:抗心律失常葯、電解質紊亂。

先天性LQTS主要有LQTS1、LQTS2、LQTS3構成。(LQT1約佔家系基因型50%;LQT2約佔45%;LQT3約佔5%)

2發病機制

離子通道病:離子通道基因突變→功能障礙→復極離子流(IK)↓和或除極離子流(Ca2+/Na+)↑→復極延長→EAD、DAD→觸發性心律失常(TdP)→暈厥、SCD。

3臨床表現

發作時可有視力模糊、眩暈、出汗、呻吟、喊叫、意識喪失、抽搐、尿失禁。

4臨床特徵

1、反覆暈厥或猝死:

LQT1與5者90%發生於運動或情緒激動時;

LQT2發生於運動、激動、睡眠與喚醒之間;

LQT3者90%發生於睡眠

2、嚴重室律失常:TdP或室顫

3、QT間期延長

4、有或無耳聾

LQTS1型心電圖特點:T波高大,上升支慢且無切跡,T波基底部寬,又稱“胖大T波”。

LQTS2型心電圖特點:ST-T形態:常見有切跡的T波,切跡可出現在T波初始、頂點或下降支,也可表現為T波低平。

LQTS3型心電圖特點:ST段長伴有尖、窄的T波;ST段不長,但T波尖而不對稱。

5處理

1、β受體阻滯劑為首選

縮短QT間期,減少暈厥和猝死發作;有32%的5年複發率,本身心率慢者不能耐受。

2、左側星狀神經節切除術(LCSD)

可大量減少心臟事件發生,5年總猝死率8%,總存活率94%,對β受體阻滯劑治療后仍暈厥發作者應選用。

3、起搏:

β受體阻滯劑的輔助

4、置入型自動轉復除顫起搏器(ICD)

目前應用較多

電池能量的限制和電極放置成為問題

適應證:常推薦用於β受體阻滯劑和LCSD治療后仍發暈厥者; β受體阻滯劑期間有心跳驟停者;或首次心臟事件是心跳驟停者。

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