男子發燒咳血 竟罹罕見「類澱粉沉積症」

醫生解說罕見疾病。林重鎣攝

38歲黃先生2月初因發燒、咳血前去長安醫院就診,經檢查化驗結果患有B型流感,後續照X光也發現併發肺炎,不過因咳血情況持續,除做肺部電腦斷層,確認出血部位外,胸腔科姚智偉醫師建議同步安排支氣管鏡檢查,進一步意外發現異常病灶,患者右邊肺部有一支氣管較為狹窄,做切片檢查後經病理科化驗結果,診斷為罕見疾病「類澱粉沉積症」。後續醫師針對患者的流感、肺炎及咳血症狀做藥物處置,不適症狀已有明顯改善。

胸腔科醫生姚智偉表示,「類澱粉沉積症」(amyloidosis)是一種變性澱粉樣蛋白,會長期累積在身體上的各個器官,包括沉積在皮膚、心臟、肝臟、腎臟等,且根據器官的不同會出現不同症狀,並導致該組織或器官有不同程度功能障礙。而沉積在氣管和支氣管相對少見,一般會造成嚴重狹窄,導致呼吸困難時才會出現症狀,患者黃先生因流感及咳血症狀至醫院就診時,進一步安排支氣管鏡檢查,才意外診斷出患有「類澱粉沉積症」。

姚智偉指出,「類澱粉沉積症」這類患者並不常見,且發生在氣管和支氣管病灶更屬罕見,根據國外病歷報告都是少數個案報導,大概只有100位左右。目前尚未有明確的致病原因,好發族群以40歲以上、年紀大的人較易發生,黃先生算是較為年輕患者,因流感及咳血症狀進一步做肺部電腦斷層及支氣管鏡檢查,才意外發現他右肺因「類澱粉沉積」斑塊導致支氣管狹窄。若沒因這次感染及咳血情形來就診,或許一直到年紀很大時,才會發現患有「類澱粉沉積症」這類罕見疾病,那時即易造成呼吸困難、活動較喘,對呼吸功能產生障礙。

姚智偉說,「類澱粉沉積症」患者一般治療方式以局部控制為主,病患若沒出現其他特別症狀,只需定期回診追蹤即可。所幸黃男經流感和肺炎治療後,沒有再出現咳血症狀,目前已出院回家休養,後續持續定期回診追蹤即可。然而一旦有因氣管狹窄造成肺部的塌陷,或出現呼吸困難等症狀時,即需立即回診安排支氣管鏡手術將裡面的類澱粉沉積物清除。

姚智偉表示,雖然「類澱粉沉積症」相對少見,但呼籲民眾,一般感冒會有發燒、流鼻水、咳嗽、全身痠痛等情形,一旦出現咳血症狀,或發燒長時間沒有退燒時,還是要盡速前往醫院做進一步檢查及治療,因有時不單純只是一般感冒,有可能已併發肺炎,或進一步的呼吸道疾病,需特別小心注意。

 

 

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